乳房纤维瘤

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新生儿肌纤维瘤病 [复制链接]

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患儿,男,15天,发现左侧颈部肿块就诊。超声检查如下:

左侧胸锁乳突肌横切面

左侧胸锁乳突肌纵切面

右侧正常胸锁乳突肌结构。

左侧胸锁乳突肌明显增粗,内探及异常回声结构,形态规则,边界可见,内为欠均质低回声混杂条状强回声交织成团,CDFI于病变内可探及丰富血流信号显示。超声诊断为左侧胸锁乳突肌实质性病变,血供丰富。

病理结果为皮下梭形肿瘤细胞增生,肌纤维母细胞及纤维母细胞增生呈编织状、漩涡状或弥漫排列,局部呈血管外皮瘤样结构,部分围绕血管周分布。

婴幼儿肌纤维瘤/肌纤维瘤病是指由梭形细胞、肌纤维母细胞及纤维样母细胞呈“漩涡状”或“编织状”排列形成的良性肿瘤,活产新生儿发病率为1/,孤立发病者称为肌纤维瘤,多发病者称为肌纤维瘤病。孤立性肌纤维好发于头颈部、躯干及四肢的皮肤及皮下软组织,其次为骨骼肌及腱膜,骨骼发病者较少见。肌纤维瘤病则可同时累及软组织和骨,15%~20%可累及深部软组织及脏器,少数可累计中枢神经系统。婴幼儿肌纤维瘤病因不明,各年龄层均可病,但以新生儿和2岁以内婴幼儿多见,且男性多发,不具有遗传特性。

浅表部位婴幼儿肌纤维瘤病理检查中可见梭形细胞等增生呈“编织状”、“漩涡状”或弥漫排列,局部可呈血管外皮瘤样结构或围绕血管周分布,可见部分区域伴黏液样变性及钙化,可见或少见核分裂像,可见Vimentin、SMA、CD34阳性表达。

浅表部位婴幼儿肌纤维瘤由于其病理特点不同,二维及CDFI表现具有多样化的特点,肿块大小不一,绝大部分边界清楚,内部回声以无或低回声为主,少数可有液化和钙化;肿块内部及周边常可见血流信号。

与婴幼儿肌纤维瘤相似的纤维性肿瘤还包括纤维肉瘤、纤维错构瘤、神经纤维瘤及血管平滑肌瘤等。因声像图表现不具有特异性,单纯借助声像图难以鉴别,需进一步结合病理学检查明确诊断。

婴幼儿肌纤维瘤病虽然为良性疾病,但部分病例表现为恶性进程,孤立发病者首选外科手术切除,多发病者可联合化疗,因此,对其早期诊断及治疗十分重要。超声可在术前明确病变所在的位置,提供病变的形态、边界、内部回声及其与周围组织之间的关系,明确病变囊实性等表现,在术前初步判定其性质及病理基础,可进一步结合术后病理检查作出综合判断。

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